CHERCHEUR PRINCIPAL
Edward Fon, MD, FRCP (C)
ted.fon [at] mcgill.ca (ted[dot]fon[at]mcgill[dot]ca)
Dr. Edward Fon, MD, FRCP(C) est un scientifique-neurologue à l'institut neurologique de Montréal (Le Neuro) se spécialisant dans les troubles moteurs. Il est Professeur au département de neurologie et neurochirurgie à l'université ĢƵ. Il est aussi le directeur du et le Directeur Scientifique du Neuro. Il a étudié à l'université de Montréal, l'université ĢƵ et l'université de Californie à San Francisco (UCSF). Sa recherche se focalise sur les évènements cellulaires et moléculaires qui mènent à la maladie de Parkinson (MP). Son laboratoire a contribué à définir la fonction et biologie cellulaire de gènes impliqués dans la MP, et à comprendre comment des défaillances de ces gènes peuvent induire la MP. En particulier, son laboratoire se focalise sur l'étude de la fonction de Parkin, PINK1, α-synuclein, GBA, LRRK2, TMEM175 et DJ1, et a établi une infrastructure au Neuro pour analyser ces gènes et voies cellulaires dans des cellules souches pluripotentes induites (CSPi), qui sont différenciées en neurones, cellules gliales et organoïdes 3D. Le laboratoire utilise présentement ces cultures dérivées de CSPi pour examiner le role de gènes impliqués dans la MP, peu ou pas étudiés, identifiés dans une récente étude d'association pangénomique. De plus, le Dr. Fon aide à l'établissement de l'institut de science ouverte Tanenbaum (ISOT) au Neuro et supervise ses plateformes incluant le Référentiel C-BIG et la Plateforme de découverte de médicaments en phase précoce (PDMPP).
ÉTUDIANTS POSTDOCTORAUX
Divya Shiroor, PhD
Malgré des décennies de recherche ayant permis d’identifier des facteurs de risque génétiques et environnementaux pour les maladies neurodégénératives mortelles que sont la maladie de Parkinson (PD) et l’atrophie multisystématisée (MSA), les mécanismes qui conduisent à leur progression restent mal compris.Mes recherches portent sur la façon dont la prédisposition génétique, combinée aux toxines environnementales présentes au quotidien, influence l’avancement de la maladie. En intégrant des modèles de cellules souches humaines avec la toxicologie environnementale et la biologie chimique, mon objectif est de générer de nouvelles connaissances sur les voies biologiques impliquées dans la progression de la PD et de la MSA.
Liste des publications
Shiroor, D.A.*, Wang, K*., Adler, C.E. (2023). Inhibition of ATM kinase rescues planarian regeneration after lethal radiation. EMBO Reports E5112.
Wendt G., Shiroor, D.A.,Adler CE, Collins JJ III. (2022). Convergent evolution of "genome guardian" functions in a parasite-specific p53 homolog. PNAS e2205201119.
Bohr T.E., Shiroor, D.A., and Adler C.E. (2021) Planarian Stem Cells Sense the Identity of Missing Tissues to Launch Targeted Regeneration. eLife 10:e68830.
Shiroor, D.A., Bohr, T.E., Adler, C.E. (2020) Injury Delays Stem Cell Apoptosis after Radiation in Planarians. Current Biology 30, 2166–2174.
Shiroor, D.A., Bohr, T.E., Adler, C.E. (2018) Chemical Amputation and Regeneration of the Pharynx in the Planarian Schmidtea mediterranea. J.Vis.Exp. 133: e57168.
Kour, S., Garimella, M.G.,Shiroor, D.A., et al. (2016) IL-3 Decreases Cartilage Degradation by Downregulating Matrix Metalloproteinases and Reduces Joint Destruction in Osteoarthritic Mice. J Immunol. 196(12):5024-5035.
Camille Lacarrière-Keïta, PhD
camille.lacarriere [at] mcgill.ca
Camille Lacarrière-Keïta a obtenu son doctorat en 2024 en biologie cellulaire, sous la supervision du Pr Steve Jean à l’Université de Sherbrooke, Québec, Canada. Elle a étudié le rôle de l’autophagie dans la différenciation des cellules intestinales en utilisant le modèle de la drosophile. Ses recherches actuelles portent sur l’utilisation combinée de médicaments afin d’induire un effet synergique sur le trafic lysosomal et l’activité de GCase, dans le but d’améliorer les phénotypes de la maladie de Parkinson (MP) dans les neurones dopaminergiques porteurs de variants de risque GBA pour la MP, ou présentant une expression réduite de gènes lysosomaux associés au risque de MP tels que CTSB et TMEM175.
Liste des publications
Lacarrière-Keïta C., et al. (2025). Inhibiting autophagy in adult intestinal stem cells favors enteroendocrine cell differentiation through Stat92e activation. under review .
Lacarrière-Keïta C., Nassari S., Jean S. (2022). Autophagy in cell fate decisions: Knowledge gained from Drosophila. Genome Dec 1;65 (12):573-584.
Nassari S.,Lacarrière-Keïta C., Levesque D, Boisvert FM. and Jean S. (2022). Rab21 in enterocytes participates in intestinal epithelium maintenance. Molecular Biology of the Cell 33(4).
Del Olmo T.,Lacarrière-Keïta C., LNormandin C., Jean D., Boisvert FM., Jean S. (2019). Rab21 interacts with TMED10 and modulates its localization and abundance. Biology Open Sep 9;8(9):bio045336.
Bah A.,Lacarrière-Keïta C., Vergne I. (2016). Autophagy-Related Proteins Target Ubiquitin-Free Mycobacterial. Frontiers in Cellular and Infection Microbiology May 11:6:53.
ÉTUDIANTS AU DOCTORAT
Emma MacDougall
emma.macdougall [at] mail.mcgill.ca (emma[dot]macdougall[at]mail[dot]mcgill[dot]ca)
J'étudie le rôle de LRRK2 et des Rab GTPases dans la pathogénèse de la maladie de Parkinson en utilisant des modèles basés sur les cellules souches pluripotentes induites (CSPi). Je me focalise notamment sur l'élucidation du rôle de la transmission de signaux entre LRRK2 et les Rab dans les microglies dérivées de CSPi, et la co-culture microglies/neurones en 3 dimensions. Mon but est de mieux comprendre les mécanismes sous-jacents à la communication LRRK2-Rab et la neuroinflammation dans la maladie de Parkinson.
Liste des publications
Yi, W., MacDougall, E. J., Tang, M. Y., Krahn, A. I., Gan-Or, Z., Trempe, J. Fon, E. A. (2019) The landscape of Parkin variants reveals pathogenic mechanisms and therapeutic targets in Parkinson’s disease. Hum. Mol. Genet. 28, 2811–2825
Fava, V. M., Xu, Y. Z., Lettre, G., Van Thuc, N., Orlova, M., Thai, V. H., Tao, S., Croteau, N., Eldeeb, M. A., MacDougall, E. J., Cambri, G., Lahiri, R., Adams, L., Fon, E. A., Trempe, J., Cobat, A., Alcaïs, A., Abel, L., Schurr, E. (2019) Pleiotropic effects for Parkin and LRRK2 in leprosy type-1 reactions and Parkinson’s disease. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 116, 15616–15624
Eldeeb, M. A., MacDougall, E. J., Ragheb, M. A., Fon, E. A. (2019) Beyond ER: Regulating TOM-Complex-Mediated Import by Ubx2. Trends Cell Biol. 29, 687–689
Ghislaine Deyab
ghislaine.deyab [at] mail.mcgill.ca (ghislaine[dot]deyab[at]mail[dot]mcgill[dot]ca)
Ma recherche se focalise sur la caractérisation de l'activité neuronale présente dans des organoïdes de mésencéphale dérivés de l'homme (hMO) en tant que modèle de la maladie de Parkinson (PD). Les organoïdes sont un outil prometteur qui peut être utilisé pour étudier les maladies neurodégénératives sur un niveau spécifique au patient. Il existe des preuves montrant que les organoïdes présentent certains aspects de la pathologie de la maladie tels que l'inclusion d'agrégats de protéines et la mort neuronale, complémentaires à ce que nous observons chez les patients atteints de la maladie de Parkinson. Cependant, il existe une littérature importante montrant que la maladie de Parkinson provoque également une activité anormale dans les circuits des ganglions de la base du cerveaux, au niveau des noyaux gris centraux, notamment une activité de décharge et une synchronisation accrues entre les noyaux des ganglions de la base. Mon objectif est de déterminer si les organoïdes mésencéphaliques peuvent modéliser avec précision les changements de l'activité neuronale associés à la maladie de Parkinson. Pour ce faire, je réaliserai une analyse approfondie des propriétés électrophysiologiques, des marqueurs pathologiques et des tests pharmacologiques sur des hMO dérivés de patients atteints de PD et leurs contrôles isogéniques. Mon objectif est de valider la fiabilité de l'utilisation des organoïdes en tant que modèle pour étudier les maladies neurodégénératives de manière spécifique au patient.
Liste des publications
Khoo S.Y.-S., Lecocq M.,Deyab, G., Chaudhri, N. (2019) Context and topography determine the role of basolateral amygdala metabotropic glutamate receptor 5 in appetitive Pavlovian responding. Neuropsychopharmacology 44(9):1524-1533
Zaid Al-Azzawi
zaid.al-azzawi [at] mail.mcgill.ca (zaid[dot]al-azzawi[at]mail[dot]mcgill[dot]ca)
Mon projet se focalise sur le profilage biochimique des aggrégats de synucléine à partir de divers modèles cellulaires de la maladie de Parkinson (MP). L'aggrégation d'α-synucléine est un marqueur pathologique d'un groupe de maladies appelées synucléinopathies. De récentes recherches ont montré que les fibrilles composés d'α-synucléine sont capables d'adopter des conformations différentes appelées souches, qui pourraient mener à des syndrômes cliniques de synucléinopathies distincts. Cela pourrait expliquer pourquoi et comment les aggrégats de synucléine peuvent être présents dans la majorité des cas de MP et pourtant être liés à différents schémas de progression de la maladie et de dommages cellulaires. En tirant avantage du modèle 3D d'organoides mésencéphaliques dérivés de cellules de patients, mon but est de développer un outil pour la détection et caractérisation des aggrégats pathologiques de α-synucléine, pour mener au criblage de molécules thérapeutiques adaptées aux patients.
Liste des publications
Arshad H, Patel Z, Mehrabian M, Bourkas MEC, Al-Azzawi ZAM, Schmitt-Ulms G, Watts JC. (2021) The aminoglycoside G418 hinders de novo prion infection in cultured cells. J Biol Chem. 297(3):101073
So RWL, Chung SW, Lau HHC, Watts JJ, Gaudette E, Al-Azzawi ZAM, Bishay J, Lin LT, Joung J, Wang X, Schmitt-Ulms G. (2019) Application of CRISPR genetic screens to investigate neurological diseases. Mol Neurodegener. 14(1):41.
Bourkas MEC, Arshad H, Al-Azzawi ZAM, Halgas O, Shikiya RA, Mehrabian M, Schmitt-Ulms G, Bartz JC, Watts JC. (2019) Engineering a murine cell line for the stable propagation of hamster prions. J Biol Chem. 294(13):4911-4923.
Nathan Karpilovsky
nathan.karpilovsky [at] mail.mcgill.ca (nathan[dot]karpilovsky[at]mail[dot]mcgill[dot]ca)
Ma recherche au laboratoire Fon porte sur l'effet de nouveaux gènes sur la propagation des agrégats d'α-synucléine dans la maladie de Parkinson. La propagation de l'α-synucléine dans le système nerveux central est suspectée d'être l'un des principaux contributeurs à la nature progressive de la maladie. Plus particulièrement, je m'intéresse aux mécanismes impliqués dans l'absorption et l'accumulation des agrégats d'α-synucléine dans les neurones. Dans ma recherche, j'utilise l'activation et l'interférence CRISPR pour étudier l'effet de la modulation génétique spécifique sur l'accumulation de fibrilles préformés d'α-synucléine générés en laboratoire dans les cellules. Mon objectif est d'élucider les mécanismes d'absorption et d'accumulation de l'α-synucléine dans les neurones dérivés de cellules souches pluripotentes induites (CSPi) et de découvrir des cibles thérapeutiques possibles pour le traitement de la maladie de Parkinson.
Liste des publications
Isabella Pietrantonio
isabella.pietrantonio [at] mail.mcgill.ca (isabella[dot]pietrantonio[at]mail[dot]mcgill[dot]ca)
L'accumulation d'agrégats de protéines principalement composés d'alpha-synucléine est une caractéristique majeure de la maladie de Parkinson. Les mécanismes par lesquels ces agrégats exercent leur toxicité n'ont pas encore été complètement élucidés, bien que leur capacité à perturber les systèmes de dégradation à l'intérieur de la cellule ait été suggérée. Le lysosome est au cœur de ces voies de dégradation, mettant ainsi en évidence son importance. Mon projet vise à explorer le rôle de la fonction lysosomale dans la pathologie de la maladie de Parkinson (PD) en étudiant les modulateurs génétiques de la rupture lysosomale induite par les fibrilles préformées d'alpha-synucléine recombinante.
Liste des publications
Donovan Worral
donovan.worrall [at] mail.mcgill.ca (donovan[dot]worrall[at]mail[dot]mcgill[dot]ca)
Je travaille sur la caractérisation d'anticorps ciblant les gènes associés à la maladie de Parkinson identifiés par les études d'association pangénomique (GWAS). J'utiliserai ensuite ces anticorps pour étudier ces gènes peu étudiés dans l'espoir de découvrir leur rôle dans la pathologie de la maladie de Parkinson.
Liste des publications
Worrall D, Ayoubi R, Fotouhi M, Southern K, McPherson PS, Laflamme C, NeuroSGC/YCharOS/EDDU collaborative group, ABIF Consortium. (2023) The identification of high-performing antibodies for TDP-43 for use in Western Blot, immunoprecipitation and immunofluorescence. F1000Research 12, 277
Ayoubi R, Ryan J, Biddle MS, Alshafie W, Fotouhi M, Bolivar SG, Ruiz Moleon V, Eckmann P, Worrall D, McDowell I, Southern K, Reintsch W, Durcan TM, Brown C, Bandrowski A, Virk H, Edwards AM, McPherson P, Laflamme C (2023) Scaling of an antibody validation procedure enables quantification of antibody performance in major research applications. eLife 12, RP91645
Ayoubi R, Worrall D, et al. (2023) Antibody Characterization Report for Angiogenin. Zenodo
Fotouhi M, Ryan J, Reintsch W, Worrall D, et al. (2023) Antibody Characterization Report for Alsin. Zenodo
Fotouhi M, Ryan J, Worrall D, et al. (2023) Antibody Characterization Report for RNA-binding protein TIA1. Zenodo
Worrall D, et al. (2022) Antibody Characterization Report for Rho Gdp-dissociation Inhibitor 1 (rho GDI 1). Zenodo
ASSOCIÉS DE RECHERCHE
Thomas Goiran, PhD
thomas.goiran [at] mail.mcgill.ca (thomas[dot]goiran[at]mail[dot]mcgill[dot]ca)
Ma recherche se focalise sur l'effet induit par l'accumulation toxique d'aggrégats de protéines composés essentiellement de la protéine Alpha-Synucleine. Ces aggrégats sont supposés être impliqués dans la dégénérescence neuronale observée dans les cerveaux de patients atteints de la maladie de Parkinson, causant une perte cognitive et la mort. Les facteurs génétiques contribuant a cette toxicité neuronale sont encore peu connus. Dans le but d'identifier et valider de nouveaux gènes cibles pour le développement de nouvelles thérapies, j'utilise à la fois la forte croissance des lignées cellulaires immortalisées et la pertinence physiologique des neurones dopaminergiques dérivés de cellules souches induites pluripotentes provenant d'individus sains et atteints de la maladie de Parkinson. Le but de mon projet est de réduire ou prévenir la toxicité et la mort neuronale excessive caractéristiques de la maladie de Parkinson.
Liste des publications
Roberts R., Bayne AN., Goiran T., Lévesque D., Boisvert FM., Trempe JF., Fon EA., (2021). Proteomic Profiling of Mitochondrial-Derived Vesicles in Brain Reveals Enrichment of Respiratory Complex Sub-assemblies and Small TIM Chaperones. J Proteome Res ; 20(1):506-517.
Checler F, Goiran T, Alves da Costa C. (2018). Nuclear TP53: An unraveled function as transcriptional repressor of PINK1. Autophagy ; 14(6):1099-1101.
McLelland GL, Goiran T, Yi W, Dorval G, Chen CX, Lauinger ND, Krahn AI, Valimehr S, Rakovic A, Rouiller I, Durcan TM, Trempe JF, Fon EA. (2018). Mfn2 ubiquitination by PINK1/parkin gates the p97-dependent release of ER from mitochondria to drive mitophagy. Elife ; pii: e32866
Goiran T, Duplan E, Rouland L, El Manaa W, Lauritzen I, Dunys J, You H, Checler F, Alves da Costa C. (2018). Nuclear p53-mediated repression of autophagy involves PINK1 transcriptional down-regulation. Cell Death and Differentiation ; 25(5):873-884
Goiran T, Duplan E, Chami M, Bourgeois A, El Manaa W, Rouland L, Dunys J, Lauritzen I, You H, Stambolic V, Biféri MG, Barkats M, Pimplikar SW, Sergeant N, Colin M, Morais VA, Pardossi-Piquard R, Checler F, Alves da Costa C. (2018). β-Amyloid Precursor Protein Intracellular Domain Controls Mitochondrial Function by Modulating Phosphatase and Tensin Homolog-Induced Kinase 1 Transcription in Cells and in Alzheimer Mice Models. Biological Psychiatry ; 1;83(5):416-427
Checler F, Goiran T, Alves da Costa C. (2017). Presenilins at the crossroad of a functional interplay between PARK2/PARKIN and PINK1 to control mitophagy: Implication for neurodegenerative diseases. Autophagy ; 13(11):2004-2005
CLoubière C, Goiran T, Laurent K, Djabari Z, Tanti JF, Bost F. (2015). Metformin-induced energy deficiency leads to the inhibition of lipogenesis in prostate cancer cells. Oncotarget ; 20;6(17):15652-61
Viotti J, Duplan E, Caillava C, Condat J, Goiran T, Giordano C, Marie Y, Idbaih A, Delattre JY, Honnorat J, Checler F, Alves da Costa C. (2014). Glioma tumor grade correlates with parkin depletion in mutant p53- linked tumors and results from loss of function of p53 transcriptional activity. Oncogene ; 3;33(14):1764-75
Duplan E, Sevalle J, Viotti J, Goiran T, Bauer C, Renbaum P, Levy-Lahad E, Gautier CA, Corti O, Leroudier N, Checler F, da Costa CA. (2013). Parkin differently regulates presenilin-1 and presenilin-2 functions by direct control of their promoter transcription. Journal of Molecular Cell Biology ; Apr;5(2):132-42
Rhalena Thomas, PhD
rhalena.thomas [at] mcgill.ca (rhalena[dot]thomas[at]mcgill[dot]ca)
Je développe des outils d'analyse pour les cellules souches pluripotentes induites différentiées en neurones et les modèles de tissus en 3 dimensions ("mini-cerveaux"). Mon but est d'intégrer les données transcriptionnelles de séquençage de cellules individuelles et des données d'imagerie cellulaire pour comprendre les processus pathologiques impliqués dans la maladie de Parkinson.
Liste des publications
Del Cid-Pellitero E, Tavassoly O, Larroquette F, Cai E, Thomas RA, Soubannier V, Luo W, Durcan TM, Fon EA. (2021) Pharmacological Inhibition of Brain EGFR Activation By a BBB-penetrating Inhibitor, AZD3759, Attenuates α-synuclein Pathology in a Mouse Model of α-Synuclein Propagation. Neurotherapeutics.
Vogel JW, La Joie R, Grothe MJ, Diaz-Papkovich A, Doyle A, Vachon-Presseau E, Lepage C, de Wael RV, Thomas RA, Iturria-Medina Y, Bernhardt B. (2020) A molecular gradient along the longitudinal axis of the human hippocampus informs large-scale behavioral systems. Nature communications 11(1):1-7
Thomas RA, Gibon J, De Leon, A, Chen, CXQ, Chierzi, S, Baulac, S, Murai, KK, Barker PA. (2018) The Nogo Receptor Ligand LGI1 Regulates Synapse Number and Synaptic Activity in Hippocampal and Cortical Neurons. eNeuro 0185-18
Thomas RA, Metzen MG and Chacron MJ. (2018) Weakly electric fish distinguish between envelope stimuli arising from different behavioral contexts. Journal of experimental biology 221: jeb178244
Gibon J, Unsain N, Gamache K, Thomas RA, De Leon A, Johnstone A, Nader K, Sequela P, Barker PA. (2016) The X-linked inhibitor of apoptosis regulates long-term depression and learning rate. FASEB J. 30(9):3083
Thomas RA, Ambalavana A, Rouleau GA, Barker PA. (2016) Identification of genetic variants of LGI1 and RTN4R (NgR1) linked to schizophrenia that are defective in NgR1–LGI1 signaling. Molecular Genetics and Genomic Medicine. 4(4): 447–456
Kommaddi R, Thomas R, Ceni C, Daigneault K, Barker PA. (2011) Trk-dependent ADAM17 activation facilitates neurotrophin survival signalling. FASEB J. 10-173740
Ceni C, Kommaddi R, Thomas R, Vereker E, McPherson PM, Ritter B, Liu X, Barker PA. (2010) The p75NTR intracellular domain is generated by neurotrophin-induced receptor cleavage to potentiate Trk signalling. Journal of Cell Science 123(13):2299-307
Thomas R, Favell K, Morante-Redolat JM, Pool, M, Kent C, Wright M, Daignault K, Ferraro G, Montcalm S, Durocher Y, Fournier A, Perez-Tur J, Barker PA. (2010) LGI1 is a Novel Nogo Receptor 1 ligand that antagonizes myelin-based growth inhibition. Journal of Neuroscience 30(19):6607-12
Roxanne Larivière, PhD
roxanne.lariviere [at] mcgill.ca (roxanne[dot]lariviere[at]mcgill[dot]ca)
Ma recherche vise à mieux comprendre le rôle des gènes associés à la maladie de Parkinson dans les études d'association à l'échelle du génome (EAEG) et de caractériser les gènes les moins étudiés en modifiant génétiquement des organoides mésencéphaliques dérivés de cellules souches pluripotentes induites. Grâce à des tests phénotypiques et des études multi-omiques non biaisées, nous espérons déchiffrer le EAEG-ome lié à Parkinson en découvrant de nouveaux mécanismes impliqués dans la pathologie et de nouvelles cibles thérapeutiques.
Liste des publications
Choquet K, Pinard M, Yang S, Moir RD, Poitras C, Dicaire M-J, Sgarioto N, Larivière R, Kleinman CL, Willis IM, Gauthier M-S, Coulombe B, Brais B. (2019) The leukodystrophy mutation Polr3b R103H causes homozygote mouse embryonic lethality and impairs RNA Polymerase III biogenesis. Mol. Brain
Larivière R, Sgarioto N, Toscano Márquez B, Gaudet R, Choquet K, McKinney RA, Watt AJ, Brais B. (2019) Sacs R272C missense homozygous mice develop an ataxia phenotype. Mol. Brain
Walker CL, Uchida A, Li Y, Trivedi N, Fenn JD, Monsma PC, Larivière RC, Julien JP, Jung P, Brown A. (2019) Local Acceleration of Neurofilament Transport at Nodes of Ranvier. J Neurosci.
Gentil BJ, Lai GT, Menade M, Larivière R, Minotti S, Gehring K, Chapple JP, Brais B, Durham HD. (2018) Sacsin, mutated in the ataxia ARSACS, regulates intermediate filament assembly and dynamics. FASEB J.
Ady V, Toscano-Márquez B, Nath M, Chang PK, Hui J, Cook A, Charron F, Larivière R, Brais B, McKinney RA, Watt AJ. (2018) Altered synaptic and firing properties of cerebellar Purkinje cells in a mouse model of ARSACS. J Physiol.
Duncan EJ, Larivière R , Bradshaw TY, Longo F, Sgarioto N, Hayes MJ, Romano LEL, Nethisinghe S, Giunti P, Bruntraeger MB, Durham HD, Brais B, Maltecca F, Gentil BJ, Chapple JP. (2017) Altered organization of the intermediate filament cytoskele-ton and relocalization of proteostasis modulators in cells lacking the ataxia protein sacsin. Hum Mol Genet.
Choquet K, Yang S, Moir RD, Forget D, Larivière R , Bouchard A, Poitras C, Sgarioto N, Dicaire MJ, Noohi F, Kennedy TE, Roch-ford J, Bernard G, Teichmann M, Coulombe B, Willis IM, Klein-man CL, Brais B. (2017) Absence of neurological abnormalities in mice homozygous for the Polr3a G672E hypomyelinating leukodystrophy mutation. Mol Brain.
Larroquette F, Seto L, Gaub PL, Kamal B, Wallis D, Larivière R, Vallée J, Robitaille R, Tsuda H. (2015) Vapb/Amyotrophic lateral sclerosis 8 knock-in mice display slowly progressive motor behavior defects accompanying ER stress and autophagic response. Hum Mol Genet.
Larivière R, Gaudet R, Gentil BJ, Girard M, Conte TC, Minotti S, Leclerc-Desaulniers K, Gehring K, McKinney RA, Shoubridge EA, McPherson PS, Durham HD, Brais B. (2015) Sacs knockout mice present pathophysiological defects underlying autosomal recessive spastic ataxia of Charlevoix-Saguenay. Hum Mol Genet.
Thiffault I, Dicaire MJ, Tetreault M, Huang KN, Demers-La-marche J, Bernard G, Duquette A, Larivière R, Gehring K, Montpetit A, McPherson PS, Richter A, Montermini L, Mercier J, Mitchell GA, Dupré N, Prévost C, Bouchard JP, Mathieu J, Brais B. (2013) Diversity of ARSACS mutations in French-Canadians. Can J Neurol Sci.
Girard M1, Larivière R1, Parfitt DA, Deane EC, Gaudet R, Noss-ova N, Blondeau F, Prenosil G, Vermeulen EGM, Duchen MR, Richter A, Shoubridge EA, Gehring K, McKinney RA, Brais B, Chapple JP, and McPherson PS. (2012 10) Mitochondrial dysfunction and Purkinje cell loss in autosomal recessive spastic ataxia of Charlevoix-Saguenay (ARSACS) PNAS (1: co-authors)
Ezzi SA, Larivière R, Urushitani M, Julien JP. (2010) Neuronal over-ex-pression of chromogranin A accelerates disease onset in a mouse model of ALS. J. Neurochem.
Dequen F, Filali M, Larivière RC, Perrot R, Hisanaga S, Julien JP. (2010) Reversal of neuropathy phenotypes in conditional mouse model of Charcot-Marie-Tooth disease type 2E. Hum Mol Genet.
Gros-Louis F, Soucy G, Larivière R, Julien JP. (2010) Intracerebroven-tricular infusion of monoclonal antibody or its derived Fab fragment against misfolded forms of SOD1 mutant delays mortality in a mouse model of ALS. J Neurochem.
Eriksson KS, Zhang S, Lin L, Larivière RC, Julien JP, Mignot E. (2008) The type III neurofilament peripherin is expressed in the tubero-mammillary neurons of the mouse. BMC Neurosci.
Millecamps S, Robertson J, Lariviere R, Mallet J, Julien JP. (2006) Defective axonal transport of neurofilament proteins in neurons overexpressing peripherin. J Neurochem.
Gros-Louis F, Larivière R, Gowing G, Laurent S, Camu W, Bouchard JP, Meininger V, Rouleau GA, Julien JP. (2004) A frameshift deletion in peripherin gene associated with amyotrophic lateral sclerosis. J Biol Chem.
Nguyen MD, Shu T, Sanada K, Larivière RC, Tseng HC, Park SK, Julien JP, Tsai LH. (2004) A NUDEL¬dependent mechanism of neurofil-ament assembly regulates the integrity of CNS neurons. Nat Cell Biol.
Lariviere RC, Julien JP. (2004) Functions of intermediate filaments in neuronal development and disease. J Neurobiol. Review.
Larivière RC, Beaulieu JM, Nguyen MD, Julien JP. (2003) Peripherin is not a contributing factor to motor neuron disease in a mouse model of amyotrophic lateral sclerosis caused by mutant superoxide dismutase. Neurobiol Dis.
Larivière RC, Nguyen MD, Ribeiro-da-Silva A, Julien JP. (2002) Reduced number of unmyelinated sensory axons in peripher-in null mice. J Neurochem.
Nguyen MD, Larivière RC, Julien JP. (2001) Deregulation of Cdk5 in a mouse model of ALS: toxicity alleviated by perikaryal neurofil-ament inclusions. Neuron.
Nguyen MD, Larivière RC, Julien JP. (2000) Reduction of axonal caliber does not alleviate motor neuron disease caused by mutant superoxide dismutase 1. Proc Natl Acad Sci U S A.
GESTIONNAIRES
Frédérique Larroquette, MSc
frederique.larroquette [at] mcgill.ca (frederique[dot]larroquette[at]mcgill[dot]ca)
Je gère le laboratoire dans son organisation journalière.
Liste des publications
Tavassoly O, Del Cid-Pellitero E, Larroquette F, Cai E, Thomas RA, Soubannier V, Luo W, Durcan TM, Fon EA. (2021) Pharmacological Inhibition of Brain EGFR Activation By a BBB-penetrating Inhibitor, AZD3759, Attenuates α-synuclein Pathology in a Mouse Model of α-Synuclein Propagation. Neurotherapeutics.
Mohamed NV, Larroquette F., Beitel LK, Fon EA, Durcan TM. (2019) One step into the future: new iPSC tools to advance research in Parkinson’s disease and neurological disorders. Journal of Parkinson’s disease doi: 10.3233/JPD-181515
Larroquette F, Seto L, Gaub PL, Kamal B, Wallis D, Larivière R, Vallée J, Robitaille R, Tsuda H. (2015) Vapb/Amyotrophic lateral sclerosis 8 knock-in mice display slowly progressive motor behavior defects accompanying ER stress and autophagic response. Human Molecular Genetics ; 24(22):6515-29.
ÉTUDIANTS DE PREMIER CYCLE
Siddarth Gollapudi
siddharth.gollapudi [at] mail.mcgill.ca (siddharth[dot]gollapudi[at]mail[dot]mcgill[dot]ca)
Olivia Partridge
olivia.partridge [at] mail.mcgill.ca (olivia[dot]partridge[at]mail[dot]mcgill[dot]ca)
Nadja finkel
nadja.finkel [at] mail.mcgill.ca (nadja[dot]finkel[at]mail[dot]mcgill[dot]ca)
Lauren Dorsey
lauren.dorsey [at] mail.mcgill.ca (lauren[dot]dorsey[at]mail[dot]mcgill[dot]ca)
